yoldash.net

Jakarta, Indonesia --

Mayapada Hospital Bandung berhasil menangani salah satu kasus yang terbilang langka, bahkan di dunia, baru-baru ini. Kasus itu adalah acalvaria, yakni penyakit langka di bidang pediatrik dan neurologi yang dapat menyebabkan kematian.

International Journals of Pediatrics mencatat, kasus acalvaria terjadi kurang dari 1 per 1 juta kehamilan di dunia. Kebanyakan janin mati akibat acalvaria, baik saat masih dalam kandungan atau setelah lahir. Dari seluruh dunia, jumlah kasus bayi acalvaria yang bertahan hidup dilaporkan bisa dihitung dengan jari.

Dokter Spesialis Anak Konsultan Neonatologi Mayapada Hospital Bandung, dr. Yani Dewi Suryani, Sp.A, Subsp.Neo (K), M.Kes mengungkapkan, penanganan dimulai sejak masa kehamilan hingga setelah bayi lahir. Pada Desember 2023, Mayapada Hospital Bandung membantu kelahiran seorang bayi dengan kondisi tanpa sebagian kulit kepala, sebagian tulang tempurung kepala, dan sebagian selaput pembungkus otak, yang disebut sebagai acalvaria.

Pada kondisi ini, sebagian jaringan otak bayi langsung terekspos dengan udara luar. Menurut dr. Yani, kondisi ini fatal dan menyebabkan kematian, karena otak tidak sepenuhnya terlindungi sehingga rentan mengalami kerusakan, baik akibat fisik maupun infeksi.

"Penyebabnya sendiri masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian peneliti menduga kondisi ini berhubungan dengan adanya gangguan pasca proses pembentukan sistem saraf pusat (neurulasi) di minggu ke-4 hingga ke-8 kehamilan," kata dr. Yani.

Secara umum, ada sejumlah faktor penyebab kelainan bawaan pada bayi, mulai faktor genetik, usia dan asupan gizi ibu saat hamil, penyakit dan infeksi pada periode kehamilan, polusi, radiasi, hingga penggunaan obat-obat tertentu.

Mulanya, adalah dokter spesialis kebidanan dan kandungan dr. Nana Sarnadi, Sp.OG, MMRS yang mencurigai ada kelainan pada bayi di usia kehamilan 12 minggu.

Bersama dokter spesialis kebidanan dan kandungan konsultan fetomaternal Prof. Dr. dr. Jusuf Sulaeman Effendi, Sp.OG, Subsp.KFm, pasien pun menjalani pemeriksaan.

Pemeriksaan itu diikuti pengawasan lebih lanjut sampai proses kelahiran secara caesar yang berjalan lancar, di mana ibu dan bayi kini dalam kondisi sehat dan selamat.

Setelah lahir, bayi dengan kondisi acalvaria itu pun langsung mendapatkan perawatan intensif di ruangan NICU Mayapada Hospital Bandung oleh dr. Yani.

Dalam periode perawatan, pasien bayi menjalani dua kali tindakan pembedahan kepala yang dilakukan oleh dokter spesialis bedah saraf konsultan neuro-onkologi, dr. Agung Budi Sutiono, Sp.BS, SubspN-Onk (K), PhD, Dr.Med.Sci.

"Operasi pertama dilakukan untuk menutup otak, menggunakan selaput otak sintetis agar otak terlindungi dan terhindar dari risiko infeksi. Dalam rentan waktu kurang lebih tiga minggu, operasi kedua dilakukan untuk merawat jaringan otak yang rusak dan merekonstruksi kulit kepala," ujar dr. Agung.

Menurut dr. Agung, kedua operasi itu bertujuan memberikan perlindungan maksimal dan memastikan otak dapat bertumbuh kembang secara optimal.

Pada rangkaian operasi itu, dr. Agung dibantu oleh dokter spesialis bedah plastik rekonstruksi dan estetik konsultan bedah tangan dr. Betha Egih Riestiano, Sp.BPRE, Subsp.T (K). Setelah menjalani operasi kedua, bayi lalu diterapi pernapasan bersama dokter spesialis kedokteran fisik dan rehabilitasi dr. Stenli Irwan Digdjaja, Sp.KFR.

Hasil terapi pernapasan itu, bayi mampu bernapas secara mandiri hingga akhirnya lepas dari bantuan mesin pernapasan pada awal tahun 2024.

Acalvaria, Penyakit Langka yang Berhasil Ditangani Mayapada Hospital Bandung

Keberhasilan Mayapada Hospital Bandung menangani kasus bayi acalvaria melalui kolaborasi dokter-dokter dengan berbagai latar spesialisasi ini menjadi capaian membanggakan bagi dunia medis Indonesia.

Terlebih, sampai sekarang belum ada kesepakatan terkait cara penanganan terbaik untuk kasus acalvaria, baik secara konservatif tanpa bedah maupun dengan pembedahan.

Dokter spesialis kebidanan dan kandungan konsultan fetomaternal Mayapada Hospital Bandung, Prof. Dr. dr. Jusuf Sulaeman Effendi, Sp.OG, Subsp.KFm mengatakan, acalvaria memiliki risiko sangat fatal dengan rangkaian penanganan yang tidak mudah.

"Apabila acalvaria terjadi pada bayi, diagnosis dini yang tepat selama pemerikaan kehamilan sangatlah penting untuk menentukan intervensi yang sesuai dan mencegah angka kematian, serta mencegah trauma psikologis yang mungkin terjadi saat kelahiran bayi. Kasus acalvaria biasanya dapat terdeteksi melalui pemeriksaan USG transvaginal pada usia kehamilan sekitar 12 minggu," papar dr. Jusuf.

Kemudian, dr. Jusuf menambahkan, skrining dan konsultasi pra-konsepsi diperlukan untuk mencegah atau mengurangi risiko terjadi kelainan bawaan lahir pada bayi. Nantinya, skrining dan konsultasi itu akan dapat mengidentifikasi faktor risiko beserta tindakan pencegahan yang bisa dilakukan, yakni dengan mengendalikan kondisi medis yang dapat mempengaruhi kehamilan seperti diabetes dan hipertensi.

Lalu, pastikan asupan gizi cukup dan seimbang dan hentikan konsumsi alkohol, serta hindari paparan asap rokok dan zat berbahaya lain, termasuk zat kimia, obat-obatan, hingga radiasi pada masa kehamilan.

Selanjutnya, dr. Jusuf mengingatkan, imunisasi sebelum dan selama kehamilan seperti vaksin rubella juga mutlak diperlukan.

Sebelumnya, bayi penderita acalvaria pertama yang berhasil bertahan hidup dilaporkan berada di Jepang. Bayi tersebut ditangani dengan pembedahan untuk menutup cacat pada kulit kepala.

(inh/inh)